Gigantismo en Ecuador: análisis del
primer reporte publicado en 1841
Gigantism in Ecuador: analysis of the rst report
published in 1841
Diego Valarezo-Sevilla1*, Vanessa Sarzosa-Terán2, C. Miguel Pinto3
¹ Hospital General Ibarra, IESS, Ibarra, Imbabura, Ecuador. https://orcid.org/0000-0001-9477-6261
² Hospital Básico Antonio Ante, MSP, Antonio Ante, Imbabura, Ecuador. https://orcid.org/0000-0001-
8221-2645
³ Estación Cientíca Charles Darwin, Fundación Charles Darwin, Puerto Ayora, Galápagos, Ecuador.
https://orcid.org/0000-0002-3640-2357
Como citar este artículo:
Valarezo Sevilla D,
Sarzosa Terán V, Pinto CM.
Gigantismo en Ecuador:
análisis del primer reporte
publicado en 1841. Revista
Ecuatoriana de Medicina y
Ciencias Biólogicas 45(1). doi:
10.26807/remcb.v45i1.999
Recibido: 25-03-2024
Aceptado: 29-04-2024
Publicado: 29-05-2024
*Autor de correspondencia: valarezodiego_md@hotmail.com
DOI: https://doi.org/10.26807/remcb.v45i1.999
Resumen.- El gigantismo es una enfermedad rara que se caracteriza por una producción
excesiva de hormona del crecimiento (GH) cuando las epífisis aún no se cierran, y tiene
una incidencia anual de 8 a 11 casos por millón de habitantes. La mayoría de los casos se
deben a un adenoma de la hipófisis, puede ocurrir de forma esporádica o por un factor
hereditario, habiéndose encontrado una causa genética en un poco menos del 50% de
los casos. El principal síntoma de la enfermedad es un crecimiento anormalmente
incrementado, que afecta al sistema músculo-esquelético, y se acompaña de otras
morbilidades concomitantes. Analizamos una publicación de 1841 del Dr. Abel Victorino
Brandin, en la que describe el caso de una paciente indígena con gigantismo, habitante
de una comunidad de Cayambe – Ecuador. La descripción original del caso es de buena
calidad, a pesar del uso de algunos términos que en la actualidad no son políticamente
correctos, sintetizando las características de una mujer con hipercrecimiento armónico.
Esta contribución busca promover el rescate y reanálisis de casos icónicos de la literatura
médica ecuatoriana, para mejorar el entendimiento de la historia de la medicina del país, y
en este caso específico en el contexto actual del conocimiento sobre el gigantismo.
Palabras clave: Acromegalia; Andes; gigantismo; hipercrecimiento; hipófisis; hormona.
Abstract.-Gigantism is a rare disease that is characterized by excessive production of
growth hormone (GH) when the epiphyses have not yet closed, and has an annual incidence
of 8 to 11 cases per million inhabitants. Most cases are due to a pituitary adenoma, it can
occur sporadically or due to a hereditary factor, with a genetic cause having been found
in a little less than 50% of cases. The main symptom of the disease is an abnormally
increased growth, which affects the musculoskeletal system, and is accompanied by other
concomitant morbidities. We analyze a publication from 1841 by Dr. Abel Victorino Brandin,
in which he describes the case of an indigenous patient with gigantism, from a small town in
Cayambe – Ecuador. The original description of the case has good quality, despite the use
of some words that are currently not politically correct, summarizing the characteristics
of a woman with harmonious overgrowth. This contribution seeks to promote the rescue
and reanalysis of iconic cases from the Ecuadorian medical literature, to improve the
understanding of the history of medicine in the country, and in this specific case within the
state of the art about gigantism.
Keywords: Acromegaly; Andes; gigantism; hormone; overgrowth; pituitary
Introducción
A lo largo de la historia los gigantes han sido objeto de curiosidad y han alimentado la
imaginación de diferentes culturas (Bonheim 1994; Gazzini et al. 2021; Mandarano et al.
2022). Incluso, la literatura ecuatoriana no se queda atrás y cabe rememorar los relatos
del padre Juan de Velasco donde recoge reportes de Brevo Saravia, Chieca de León y el
Padre Acosta, sobre “gigantes provenientes del Perú que desembarcaron sobre la costa de
Manta cerca de Guayaquil” (de Velasco 1789), que en la época y hasta la actualidad siguen
causando controversia.
La literatura médica tiene un amplio número de publicaciones sobre gigantismo, por ejemplo
desde una descripción temprana en el año 1567 hecha por el médico alemán Johannes
Wier, hasta la actualidad donde se reportan estudios de asociaciones genéticas (Brioude
et al. 2019; Boguslawska and Korbonits 2021). A partir de 1801 ya se empezó a especular
sobre las posibles causas del gigantismo y poco a poco a asociar los hallazgos de estos
pacientes con otras patologías como la enfermedad de Paget, mixedema, tuberculosis,
sífilis, reumatismo o gota (Mammis et al. 2010).
Gigantismo en Ecuador: análisis del primer reporte publicado en 1841 Vol. 45 Núm. 1: Mayo 2024
En 1864 se reportó un paciente (con características físicas de acromegalia) asociándolo
con agrandamiento selar, a partir de lo cual diferentes autores empezaron asociar a la
acromegalia con enfermedades de la hipófisis. En 1885 Pierre Marie acuñó oficialmente
el término acromegalia y al año siguiente publicó la descripción de 2 pacientes con
“hipertrofia no congénita”.
La relación entre acromegalia y gigantismo también fue un tema de discordia ente los
científicos, Pierre Marie y su pupilo Souza-Leite creían que se trataba de patologías
distintas, pero ya otros autores de la época promulgaban que acromegalia y gigantismo
eran un mismo trastorno, siendo el primero adquirido y el segundo congénito. Ya para
1912 Harvey compiló las cuatro principales teorías que vinculaban a la acromegalia con
desórdenes de la hipófisis.
En 1912 Cushing propuso la existencia de una hormona del crecimiento proveniente de la
hipófisis; sin embargo, no fue hasta 1944 que se logró aislar la hormona del crecimiento
y en 1950 fueron descubiertos los factores de crecimiento semejantes a la insulina (IGF).
Luego los grandes avances tecnológicos ocurridos sobretodo en la segunda mitad del
siglo XX, han sentado las bases para el manejo moderno tanto clínico como quirúrgico de
la acromegalia y el gigantismo (de Herder 2009; Mammis et al. 2010).
En el Ecuador, la primera descripción formal de un paciente con gigantismo se realizó en
el año 1942 publicado en una revista mexicana de antropología (León, 1942). Sin embargo,
en el año 1841 se publicó en La Balanza un diario guayaquileño—impreso en Quito durante
la estación lluviosa—un caso interesante de gigantismo reportado por un médico de la
época (Figura 1).
Figura 1. Reproducción del artículo original Mujer Gigante en el Ecuador (Brandin, 1841) publicado en el diario La Balanza, reseñando un caso de
gigantismo. A. Detalle del encabezado de la portada de La Balanza del día 20 de febrero de 1841, en el que fue publicado el artículo de Brandin (1841). B.
Primera columna del artículo. C. Fragmento inicial de la segunda columna del artículo. D. Fragmento final de la segunda columna del artículo.
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El artículo está firmado por Dor, A. V. B., y en 1955 el editor de la Revista de la Facultad de
Ciencias Médicas de la Universidad Central del Ecuador, atribuye la autoría de este artículo
al Dr. Abel Victorino Brandin (León, 1955).
Brandin fue un médico francés que sirvió en los ejércitos de Napoleón, y luego contribuyó
al avance de la medicina y psiquiatría en Ecuador y Perú (Arbulu, 2016; Pérez Pimentel,
2023). En este artículo, reproducimos la reseña de este caso (Brandin, 1841), y discutimos
su contenido y relevancia médica usando la terminología médica contemporánea.
Metodología
Se realizó un análisis retrospectivo del primer reporte impreso de una persona con
gigantismo en el Ecuador, tomando como base la información recabada en un artículo del
periódico La Balanza (Brandin 1841). El comunicado trata de una paciente mujer indígena,
habitante de una hacienda de la parroquia Cangahua, actualmente perteneciente al cantón
Cayambe, provincia de Pichincha, Ecuador. Se casó a los 13 años de edad, tras 26 años de
matrimonio quedó viuda, han pasado más de 6 años desde este evento por lo que tiene ya
más de 45 años de edad.
Llama la atención su gran estatura, que según recordaba era la normal hasta los 13
años, a partir de lo cual inició un gran desarrollo sin especificar el tiempo aproximado de
evolución, que al momento de la entrevista llega a más de 7 pies y medio (2,28 m) o 2 varas
y media (2,12 m). Su cara desde la frente al mentón mide casi un pie de largo (30,48 cm), la
circunferencia de su pecho mide una vara y media (125 cm); las extremidades superiores
tienen una longitud de una vara y media, siendo iguales en extensión el antebrazo y la
pierna, una vara (84,8 cm).
Destaca recurrentemente el autor, la proporción armoniosa de su cuerpo y extremidades, a
pesar de su grandeza, sin embargo llama también la atención que describa a la cabeza y cara
de “un excesivo volumen y expresión repugnante”, de cuello corto, las manos “grandísimas
de una anchura y grosor horroroso” y pies “larguísimos, gruesos y semejantes a los del
elefante”, todos estos términos muy seguramente sorprendido por la gran estatura de la
señora y tratando de dar una idea al lector de lo imponente de su tamaño, estimando su
peso en más de diez arrobas o 250 libras.
Todo este gran desarrollo ya le había provocado que el peso de su cabeza pegue el mentón
hacia el pecho, y que su lento caminar esté ayudado por un palo pequeño que hacía las
veces de bastón y le servía para recargar su cuerpo como encorvándose. También se hace
mención de que su color era “muy trigueño al tal punto que podría pasar por negra”. Como
información adicional importante destacan, que nunca menstruó y no tuvo hijos; además,
describe su carácter moral y las habitudes (hábitos/costumbres) como “regulares: es
buena, juiciosa, pacífica y apreciable”; toda su familia era de estatura normal.
Resultados y discusión
Se entiende como una persona con hipercrecimiento o talla alta, cuando su estatura es
de 2 desviaciones estándar (DE) sobre la talla media ajustada a la talla paterna, y talla
extremadamente alta cuando la estatura es 3 desviaciones estándar sobre la talla normal
media de la población de la misma edad, sexo y etnia (Argente and Sotos 2012; Argente
and Sotos 2019; Sada et al. 2023). Con base a estudios realizados en nuestro país, se
estableció que la estatura estimada de los latinoamericanos post conquista (1600-1989),
era de 159,5 cm (DE 4,7) para hombres y de 148,6 cm (DE 4,8) para mujeres (Bogin and Keep
1999); a partir de lo cual se establece claramente que la paciente en cuestión supera en
demasía las 3 desviaciones estándar.
En las primeras décadas del siglo XX ya se describió que el conjunto de los caracteres
somáticos y cráneo-faciales, pueden recordar “tipos”. El tipo gigante se caracteriza por la
estatura exageradamente larga y un desarrollo generalmente proporcionado que inicia
desde la infancia; al contrario del tipo acromegálico, que al iniciarse su enfermedad en
la edad adulta, presenta crecimiento exagerado de ciertas partes de los huesos, como
frontal, parietales y occipital muy grandes, mandíbula prominente (progeneísmo) y apófisis
lemúrea, manos y pies exageradamente voluminosos (Licurzi 1933).
Con el paso de los años, el paciente con gigantismo desarrolla rasgos acromegálicos,
presentando rasgos faciales toscos, con agrandamiento de la nariz, la mandíbula y la
lengua, incremento del perímetro del cráneo y también un crecimiento desproporcionado
de las manos y los pies (Fernández et al. 2001). Podemos relacionar estos datos a la
descripción explícita de detallar a la “cabeza y cara de excesivo volumen y expresión
repugnante, manos grandísimas de una anchura y grosor horroroso, y pies larguísimos,
gruesos y semejantes a los del elefante”, que podrían tratarse de rasgos acromegálicos de
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la paciente a pesar de su proporción “armoniosa”.
Aunque se ha considerado que la acromegalia y el gigantismo parecen ser variantes clínicas
de una única patología (sobreproducción de GH), las alteraciones genéticas específicas
podrían determinar el desarrollo de una u otra forma clínica. Tanto la acromegalia
como el gigantismo tiene una gran probabilidad de morbilidad por las consecuencias
de la exposición crónica a la sobreproducción de GH y al exceso de IGF-1. Ciertamente,
el exceso crónico de IGF-1 se asocia con una mayor tasa de mortalidad, sobre todo por
complicaciones cardiovasculares, mientras que el control bioquímico puede normalizar la
tasa de mortalidad en estos pacientes a la de la población general.
Una historia clínica y un examen cuidadosos son esenciales en todos los casos y podrían
identificar individuos con defectos genéticos congénitos asociados a la enfermedad
(Hernández 2020). La hormona del crecimiento (GH) se produce en la hipófisis y su síntesis
y secreción están reguladas por la estimulación e inhibición del hipotálamo, de manera
principal a través de la hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH) y la
somatostatina, respectivamente.
El efecto principal de la hormona de crecimiento es estimular la producción del factor de
crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF)-1, sobre todo en el hígado; de manera conjunta,
la GH y el IGF-1 regulan crecimiento celular y el metabolismo y son los responsables del
crecimiento normal durante el desarrollo, además de preservar la composición corporal
normal en la edad adulta (Asa and Ezzat 2021).
Dentro de las causas de gigantismo debemos descartar (Beckers et al. 2018; Korbonits et
al. 2024a): causas tumorales, gigantismo hipofisario, otras causas endócrinas (pubertad
precoz, hipertiroidismo, hipogonadismo, deficiencia familiar de glucocorticoides),
desórdenes cromosómicos (síndrome de Klinefelter 47, XXY; 47, XXX; 47, XYY), obesidad
infantil, causas metabólicas, síndromes asociados a hipercrecimiento (Beckwith–
Wiedemann, Marfan, Loeys–Dietz, X frágil, Sotos, Weaver, Simpson–Golabi–Behmel),
otros síndromes raros (Lujan–Fryns, deleción 19p13.13, Gorlin–Goltz, CATSHL, mutación
NPR2), causas genéticas (MEN1, McCune–Albright, Carney, FIPAs, duplicación Xq26.3,
GPR101, mutaciones AIP).
En definitiva, nos encontramos ante el caso de una mujer adulta de apariencia
relativamente normal con hipercrecimiento armónico que inició a los 13 años de edad,
con amenorrea primaria, y que a la fecha de su descripción presentaba facies tosca,
probable cifosis, hiperpigmentación, cambios acrales y aparentemente no tiene trastornos
neuropsiquiátricos; se desconoce el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y
sus habilidades cognitivas. Por las características específicas de esta paciente, se podría
descartar que se trate de talla alta familiar e hipertiroidismo y las patologías iniciales
a investigar, deberían ser: exceso de GH/IGF-1, deficiencia de aromatasa, estrógeno
resistencia, deficiencia de receptor α de estrógeno, hiperplasia adrenal congénita de inicio
tardío (Meazza et al. 2017; Corredor et al. 2019).
Los estudios a realizarse en una persona con gigantismo estarán relacionados fuertemente
por los hallazgos clínicos. En la mayoría de los casos será de utilidad la determinación de
la maduración ósea. Se debe realizar la determinación de hormona de crecimiento, IGF1 y
prolactina. Se completará el estudio con una RNM de hipófisis. Además, de ser necesario
será de utilidad la determinación de gonadotrofinas, esteroides gonadales y suprarrenales
y en las niñas la ecografía pélvica para investigar el grado de desarrollo de los genitales
internos y la posible presencia de quistes o tumores, etc. Puede requerirse también el
realizar un cariotipo (Rial et al. 2001; Corredor et al. 2019).
Debido a que la secreción de GH se produce de una manera pulsátil, la medición aleatoria
de los niveles de GH no es útil; por lo tanto, para el diagnóstico debe medirse el valor de
IGF-1, si la IGF-1 es alta se debe determinar los niveles de GH antes y después de un test
de tolerancia oral a la glucosa para confirmar el diagnóstico (Bello y Garla 2023). En caso
que se sospeche de anomalías genéticas, en la actualidad se disponen de pruebas como:
secuenciación de exoma, pruebas de reordenamiento genético (CGH), o secuenciación
dirigida a genes específicos (Ramírez-Rentería and Hernández-Ramírez 2024).
El tratamiento óptimo del gigantismo está orientado en tres pilares fundamentales como lo
son cirugía, radiación, terapia farmacológica con análogos de la somatostatina, agonistas
de la dopamina, antagonistas del receptor GH (Makri and Lodish 2019; George et al.
2022). El gigantismo no tratado reduce la esperanza de vida de quienes lo padecen, por
complicaciones como diabetes mellitus, hipertensión y secreción alterada de cortisol por
tumores de la hipófisis (Takada et al. 2020; Korbonits et al. 2024b). Desconocemos cuantos
años llegó a vivir la paciente y si después de su hallazgo presentó alguna enfermedad
crónica no transmisible.
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Conclusiones
El gigantismo es una patología muy infrecuente, a pesar de lo cual existe una amplia gama
de literatura médica al respecto. El artículo de Brandin (1841) tiene relevancia médica
por ser el más antiguo de nuestro país sobre una persona con gigantismo. Luego de más
de 110 años se publicó como caso clínico una transcripción textual del artículo (Brandin
1955) por reconocer su importancia (León 1955). Sin embargo, no se profundizó más en el
tema, a pesar de los importantes progresos sobre el conocimiento del gigantismo que se
habían logrado hasta mediados del siglo XX. En este trabajo ahondamos en las diferentes
alternativas diagnósticas disponibles en la actualidad gracias al desarrollo de las técnicas
de investigación (e.g., laboratorio clínico, estudios genéticos, imagenología) y tratamiento
(e.g., terapia farmacológica, cirugía, radiación) de una persona con gigantismo.
A pesar de que el gigantismo sigue siendo un reto diagnóstico, éste se ha tornado más fácil
en comparación a la época en la cual Brandin realizó su publicación original en la que se
basa este análisis. Recalcamos la curiosidad y el amplio interés académico del Dr. Abel
Victorino Brandin, quien aportó con sus conocimientos en diferentes ramas de la medicina,
siendo un importante protagonista para el desarrollo de la medicina en nuestro país y
Perú.
Agradecimientos
La Fundación Charles Darwin agradece de manera especial a Marita Velarde por la donación
de una parte importante de la biblioteca de su difunto esposo, Ermanno Zecchettin. En
esta colección encontramos un tomo encuadernado con los números del periódico La
Balanza desde octubre de 1840 a septiembre de 1841. Sinceras gracias a Edgardo Civallero
y Erika Loor, de la biblioteca de la Fundación Charles Darwin, por facilitar nuestro acceso
a esta reciente adquisición, la Colección de Ermanno Zecchettin. Esta publicación es la
contribución número 2643 de la Fundación Charles Darwin para las Islas Galápagos.
Contribuciones de los autores
DVS, VST y CMP, contribuyeron en la concepción y diseño del estudio, en la adquisición de
datos, redacción y revisión de las versiones iniciales y definitiva del manuscrito.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
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